W razie zajęcia tkanki płucnej dołącza się duszność i kaszel. We krwi obwodowej znajdujemy trombocytopenię i zmienne ilości białych krwinek z przewagą limfocytów. W przeciągu kilku tygodni choroba doprowadza zwykle do śmierci. Przypadki o dłuższym przebiegu przypominają chorobę Hand-Schuller-Christiana.
W chorobie Hand-Schuller-Christiana dochodzi do tworzenia się mnogich, ograniczonych ognisk rozrostu układu siatecz- kowo-śródbłonkowego. Tkanka ziarninowa tych ognisk odznacza się dużą zawartością cholesterolu. Stąd też chorobę Hand-Schuller-Christiana zaliczano dawniej do siatkowic spichrzających. Charakterystyczna jest tu następująca triada objawów klinicznych: a) wytrzeszcz gałek ocznych, bj moczówka prosta, c) zmiany osteolityczne, zwłaszcza kości płaskich (radiogramy kości czaszki przypominają mapę geograficzną). Wytrzeszcz gałek ocznych i moczówka prosta powstają w następstwie nacieków okolicy oczodołów, siodełka tureckiego i przysadki. Zmiany we krwi i szpiku są mało charakterystyczne. Poziom cholesterolu we krwi może być podwyższony. Rokowanie jest niepomyślne. Choroba ciągnie się latami. Zdarzają się okresy samoistnej poprawy. Czasem choroba prze-chodzi w stan ostry i przedstawia wtedy obraz zespołu Abt-Letterera- Siwe’a.
Komentarze