Małopłytkowość samoistna przewlekła (choroba Werlhofa). Istotą choroby jest przewlekła • skaza małopłytkowa, przebiegająca z okresami zwolnień i zaostrzeń. Przyczyny choroby są nie znane. W pewnym odsetku przypadków przewlekłej małopłytkowości udaje się wykryć obecność przeciwciał antypłytkowych. Niektórzy autorzy przypuszczają, że małopłytkowość jest wynikiem hamującego wpływu śledziony na czynność płytkotwórczą megakariocytów. Inni znowu uważają, że śledziona jest odpowiedzialna za nadmierne niszczenie megakariocytów we krwi.
Choroba może się zacząć we wczesnym dzieciństwie. Początek jej jest skryty. Na skórze pojawiają się punkcikowate wybroczyny krwotoczne (ryc. 87). Występuje skłonność do krwawień z nosa. Śledziona jest zwykle nieznacznie powiększona. Próby hemostatyczne wykazują przedłużenie czasu krwawienia przy prawidłowym czasie krzepnięcia, zmniejszoną liczbę płytek krwi, upośledzenie zużycia protrombiny, zmniejszoną kurczliwość skrzepu oraz dodatni objaw opaskowy. Istnienie dodatkowego objawu opaskowego dowodzi, że w wywoływaniu skazy krwotocznej w małopłytkowości samoistnej przewlekłej współdziała również czynnik naczyniowy. W szpiku stwierdza się wzmożoną ilość mega- kariocytów nie produkujących płytek.
Komentarze