Istotą ziarnicy złośliwej jest rozplem elementów siateczki, któremu towarzyszy wytwarzanie swoistych zmian histologicznych. Punktem wyjścia procesu chorobowego są przeważnie węzły chłonne. Etiologia choroby jest nie znana. Częściej chorują chłopcy. Ziarnica złośliwa rozpoczyna się zwykle w wieku 3—6 lat jednostronnym powiększeniem węzłów chłonnych szyjnych (ryc. 84), nadobojczykowych lub pachowych.
Czasem pierwsze powiększają się węzły chłonne jamy brzusznej lub śródpiersia. Zmiany w obrębie tych ostatnich wykrywa się badaniami rentgenologicznymi (ryc. 85), przeprowadzanymi często przypadkowo lub wtedy, gdy powiększone węzły wywołują już objawy uciskowe, takie jak kaszel i duszność. Zmienione węzły chłonne są dość miękkie, niebo-
Obraz krwi jest mało charakterystyczny. Niedokrwistość spostrzega się tylko w zaawansowanych przypadkach. Ilości białych krwinek zachowują się zmiennie. Jedynie w obrazie białokrwinkowym często stwierdza się granulocytozę obojętnochłonną z limfopenią, eozynofilią i mono- cytozą. Liczba płytek krwi jest przeważnie prawidłowa. Mielogram bywa w granicach normy. Badaniem decydującym o rozpoznaniu jest badanie histopatologiczne zmienionych chorobowo węzłów chłonnych, które wykazują obecność komórek olbrzymich Sternberga. Są to duże komórki, o wielu jądrach, których osobliwością są wielkie, niebieskie jąderka.
W różnicowaniu uwzględnić trzeba gruźlicę węzłów, chorobę Besnier- Beck-Schaumanna, mięsaka chłonnego, białaczkę i mononukleozę zakaźną.
Rokowanie i leczenie. Przebieg choroby jest postępujący, a rokowanie złe. W wczesnym stadium choroby wskazane jest chirurgiczne usunięcie zmienionego chorobowo pakietu węzłów chłonnych (o ile sprawa jest rzeczywiście ograniczona). Najlepszą z dotychczasowych metod leczenia jest naświetlanie promieniami rtg, które może prowadzić do długotrwałych remisji. Z czasem wytwarza się jednak oporność na terapię rentgenowską i wtedy stosujemy iperyt azotowy we wstrzykiwaniach dożylnych: -0,1 mg/l kg wagi w. 6 iniekcjach co drugi dzień. Z innych leków działających antymito tycznie stosować można T.E.M., leukeran. W celu zapobiegania zagrażającej aplazji szpiku pod wpływem radioterapii i stosowania środków antymitotycznych należy podawać prednison.
Komentarze